Пулмоналната атрезия с междукамерен дефект е рядка и тежка цианотична ВСМ, най-тежката форма на ТФ (15% от случаите с ТФ). Връзката между дясна камера и белодробната артерия е прекъсната, т.е. пулмоналната клапа е атретична (запушена) и има дефект в междукамерната преграда. Често се съчетава с генетичен синдром (Ди Джордж).
Какво причинява ПАтр с МКД? Цялата венозна кръв от ДК попада през МКД в ЛК и аортата. Снабдяването на белодробните артерии се осъществява от артериалния канал или други съдове от аортата (колатерални съдове).
Водещ симптом при ПАтр с МКД, особено след затварянето на артериалния канал, е тежка и прогресираща цианоза. Най-често това е критична кардиопатия в периода на новороденото.
Диагнозата се поставя по клинични и ехокардиографски данни. Сърдечната катетеризация и ангиокардиография се извършва в кърмаческа възраст за изобразяване на източниците на кръвоснабдяване на белите дробове и размерите на белодробните артерии.
Естествената еволюция най-често е неблагоприятна.
Лечението е хирургично, с повишени рискове и налага извършване на няколко операции. В периода на новороденото се извършва помощтна „палиативна“ операция с поставяне на тръбичка (анастомоза) между аорта и белодробна артерия.
Последващите оперативни намеси зависят от размера на дясна камера и белодробната артерия. При добре развита ДК и БА, във възрастта между 1-2 години, се извършва радикална корекция със затваряне на МКД и поставяне на „тръбичка“ (кондюит) между ДК и БА. При недобре развита ДК и БА се извършват серия от помощни операции.
След лечението цианозата намалява, физическото развитие е задоволително. Децата подлежат на продължително проследяване.
Двигателната активност най-често е ограничена.
Профилактика на инфекциозен ендокардит се прави при всички деца. Често се налага извършването на допълнителна операция – смяна на кондюит, повторни помощни операции.